01文献学习今天分享的文献是由中国医学科学院阜外医院放射科赵世华教授等团队于2026年2月在《JACC: Cardiovascular Imaging》中科院1区topIF15.2上发表的研究“Serial Myocardial Fibrosis Assessments Predict Outcomes in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy”即连续心肌纤维化评估预测肥厚型心肌病患者预后该研究通过回顾性分析313例HCM患者的两次CMR检查数据评估了心肌纤维化以LGE质量表示的进展情况并探讨其与不良预后的关系。研究发现LGE质量随时间增加快速进展1.50 g/年是主要终点包括全因死亡、心脏移植、SCD、心衰住院、卒中的独立预测因子。该进展指标在多个外部数据集中得到验证提示连续CMR评估有助于改善HCM患者的风险分层和临床决策。创新点①首次确立LGE年化进展速率预后截断值发现ΔLGE质量/年 1.50g/年复合终点和 3.75g/年硬终点为最佳风险分层阈值。②动态纤维化评估优于单次LGE测量证实连续CMR评估的纤维化进展速率相比基线LGE范围能提供独立的增量预后信息。③大规模多中心外部验证首次在6个中心的外部队列中验证了LGE进展速率的普适性增强了结论的可推广性和稳健性。临床价值①优化HCM患者危险分层为临床提供动态、定量的风险评估工具识别出单次LGE评估为低中危但进展快速的高危患者。②指导个体化CMR复查间隔支持指南推荐的3-5年复查策略并可根据纤维化进展快慢个体化调整影像学随访频率。③改善治疗决策与管理有助于早期识别需加强心衰管理或考虑ICD植入的患者推动精准治疗策略的制定。HCM患者LGE质量进展的核心发现02研究背景和目的研究背景肥厚型心肌病HCM是最常见的遗传性心肌病其病理特征之一是心肌纤维化这种改变与心源性猝死SCD和心力衰竭HF等不良临床结局密切相关。心脏磁共振CMR中的钆延迟强化LGE技术能够无创地在体检测心肌替代性纤维化已被广泛用于HCM的风险分层。尽管已有研究表明基线LGE程度如超过左心室质量的5%或15%可显著增加SCD风险但HCM是一种进展性疾病心肌纤维化并非静止不变。然而目前关于LGE进展速度的预后价值尚不明确2024年AHA/ACC指南虽然建议每3至5年重复CMR检查但缺乏强有力的证据支持LGE年进展率ΔLGE mass/y作为独立预后指标。现有研究多聚焦于单次LGE评估忽略了纤维化动态变化对临床事件的影响。因此亟需通过大样本、长期随访的研究系统评估LGE质量随时间的增加速率是否能够改善HCM患者的风险预测模型并指导临床决策。研究目的本研究旨在系统评估HCM患者中LGE的长期进展特征并探讨LGE年进展率ΔLGE mass/y对主要复合终点包括全因死亡、心脏移植、中止的SCD、因HF非计划住院和卒中及次要复合终点全因死亡、中止的SCD、心脏移植的预测价值。研究通过回顾性分析313例接受至少两次CMR检查的HCM患者利用最大化选择秩统计量确定ΔLGE mass/y的最优预后截断值并构建多变量Cox回归模型评估其独立预测能力。此外研究还通过多中心外部验证队列69例患者验证该指标的普适性。最终目标是证实快速LGE进展1.50 g/年是不良结局的独立危险因素并证明在传统风险模型基础上加入ΔLGE mass/y可显著提高风险重分类能力和模型区分度从而为HCM患者的动态风险分层和个体化随访间隔提供循证医学依据。03数据和方法研究数据样本量313例HCM患者来自阜外医院2010-2019年外部验证69例来自6家其他医院的多中心数据两次CMR中位间隔4.2年随访中位时间3.4年第二次CMR后技术方法回顾性队列研究CMR参数LGE质量、LV功能、左房径等LGE进展定义ΔLGE mass/y (CMR-2 LGE质量 − CMR-1 LGE质量) / 间隔年数统计分析最大选择秩统计量确定截断值Cox回归评估预测能力C统计量、NRI、IDI评估模型改进Kaplan-Meier生存曲线外部验证04实验结果LGE进展LGE质量从中位数2.9gCMR-1增至8.3gCMR-2。主要终点69例22.0%发生次要终点17例5.4%。最佳截断值主要终点ΔLGE mass/y 1.50 g/年次要终点ΔLGE mass/y 3.75 g/年多变量Cox回归ΔLGE 1.50 g/年 是主要终点的独立预测因子HR2.22P0.02。模型改进加入ΔLGE后C统计量从0.81提升至0.84NRI和IDI显著改善。外部验证确认了ΔLGE 1.50 g/年的预后价值。图 1两例典型患者的LGE进展对比图1展示了两位HCM患者连续心脏磁共振CMR检查中晚期钆增强LGE质量的变化。患者A的LGE质量从9.52 g显著增加至31.29 g年进展速度较快后续随访中接受了心脏移植患者B的LGE质量仅从20.72 g略增至20.84 g进展缓慢未发生终点事件。该图直观揭示了LGE进展异质性及其与临床结局的潜在关联快速进展者预后更差。图 2队列LGE总体分布与动态演变图2包含堆叠柱状图和桑基图呈现了CMR-1和CMR-2两个时间点患者LGE状态的分布及转换。结果显示初始无LGE的患者中有69.7%在随访中出现新发纤维化LGE占左心室质量≥15%的广泛纤维化患者比例从6.7%升至14.7%。该图强调了HCM患者心肌纤维化呈进行性、非均匀性进展多数患者疾病负担随时间加重。图 3LGE年进展量的最佳预后截断值图3通过最大化选择秩统计法确定了ΔLGE质量/年对主要终点和次要终点的最佳预后截断值。主要终点全因死亡、心脏移植、心脏骤停事件、心衰住院、卒中的最优截断值为1.47 g/年出于临床实用性取1.50 g/年次要终点硬事件的截断值为3.75 g/年。该图提供了量化风险分层的关键阈值快速进展者事件风险显著升高。图 4主要终点的Kaplan-Meier生存曲线图4按CMR-1时的基线LGE程度0%、0-5%、5-15%、≥15%将患者分层比较ΔLGE质量/年1.50 g/年快速进展与≤1.50 g/年慢速进展组的无事件生存率。在基线LGE15%的非广泛纤维化亚组中快速进展患者的终点事件发生率显著更高生存曲线分离明显而基线LGE≥15%的亚组因样本量小未显示统计学差异。该图证实快速进展具有额外的风险预测价值。05研究结论该研究通过对313例肥厚型心肌病HCM患者进行回顾性分析发现心肌纤维化以心脏磁共振中晚期钆增强[LGE]质量衡量随时间呈异质性进展中位间隔4.2年后LGE质量从2.9g增至8.3g近70%初始无LGE的患者在随访中出现新发纤维化。研究确定了LGE质量年进展率ΔLGE mass/y的关键预后阈值主要复合终点全因死亡、心脏移植、心衰住院、卒中、猝死相关事件的最佳切点为1.50 g/年次要终点硬事件为3.75 g/年。多因素Cox回归分析显示ΔLGE mass/y 1.50 g/年是主要终点的独立预测因子HR 2.22且该指标加入基线模型后显著提升了风险重分类能力净重分类改善指数0.27。在六个外部中心数据集中验证了其预后价值。结论明确指出快速LGE进展预示HCM患者不良结局风险增高连续CMR评估心肌纤维化进展可优化风险分层和临床决策为2024年AHA/ACC指南推荐的每3-5年复查增强CMR提供了有力证据支持。参考文献Tang Y, Chen X, Zhao K, Ma X, Dong Z, Wang J, Li B, Xu W, Dong W, Wei Z, Jia X, Zhou P, Liu Y, Song Y, Cui C, Yang K, Chen X, Xu L, Li X, Chen Y, Wu L, Liu H, Xia L, Yang S, Zhao S. Serial Myocardial Fibrosis Assessments Predict Outcomes in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging. 2026 Feb 17:S1936-878X(26)00051-3. doi: 10.1016/j.jcmg.2026.01.008.