目录摘要1. 癫痫发作的基本概念2. ILAE 2017 发作分类框架典型病例举例病例1局灶性发作病例2全面性发作3. 进一步分类的两大关键观察指标4. 局灶性发作Focal Onset Seizures4.1 按意识障碍分类4.2 按起始运动表现分类4.3 局灶演变为双侧强直-阵挛发作Focal to Bilateral Tonic-Clonic5. 全面性发作Generalized Onset Seizures5.1 全面性运动发作Motor5.2 全面性非运动发作Nonmotor—— 失神发作6. 新生儿发作Neonatal Seizures7. 未知起始发作8. 总结参考文献摘要癫痫发作epileptic seizures是由于大脑神经元异常过度或同步化放电所导致的短暂临床症状。准确分类癫痫发作类型是诊断癫痫、指导治疗和判断预后的关键步骤。本文基于国际抗癫痫联盟ILAE2017年发布的分类标准系统介绍局灶性发作、全面性发作及未知起始发作的定义、临床特征与脑电图EEG表现并结合典型病例和图例进行说明。1. 癫痫发作的基本概念癫痫发作定义为脑内异常过度或同步化神经元活动的短暂临床表现。根据诱因不同可分为诱发性发作由急性脑损伤引起如谵妄、创伤、卒中反射性发作由特定刺激触发如闪光、音乐非诱发性发作即癫痫epilepsy2. ILAE 2017 发作分类框架ILAE 分类主要基于发作症状学semiology、脑电图EEG及神经影像学结果将癫痫发作分为三大类类型定义既往术语局灶性起始发作起源于一侧半球内的网络部分性发作全面性起始发作起源于双侧半球网络并快速波及双侧全面性发作未知起始发作因观察或检查不足起始无法明确临时类别—典型病例举例病例1局灶性发作患者26岁女性儿童期有热性惊厥史表现短暂似曾相识感、腹部上升感 → 意识模糊、咂嘴、右手摸索MRI右侧内侧颞叶硬化MTSEEG静息期右前颞叶散在放电发作期右颞叶局灶节律性活动结论局灶性起始发作右侧内侧颞叶病例2全面性发作患者17岁男性癫痫家族史表现早晨笨拙、抽动迪斯科灯光和大量饮酒可诱发全面性惊厥MRI正常EEG广泛性棘慢波放电结论全面性起始发作3. 进一步分类的两大关键观察指标在确定局灶或全面起始后可基于以下两个症状学特征进行亚分类发作过程中是否存在意识障碍任意时刻发作起始时是否出现运动表现4. 局灶性发作Focal Onset Seizures4.1 按意识障碍分类亚型意识状态旧称EEG特点持续时间无意识障碍局灶性 aware 发作全程清醒单纯部分性发作70%~90% 表面EEG正常可有局灶性慢波或尖波数秒至数分伴意识障碍局灶性 impaired awareness 发作任意时刻受损复杂部分性发作/认知障碍性发作几乎总有局灶性异常发作间期尖波/慢波发作期节律性活动30秒~3分钟自动症如咂嘴、摸索、遗忘、失语等常见。4.2 按起始运动表现分类运动起始motor onset起始即为肌肉收缩或抑制如自动症、强直、阵挛、肌阵挛、过度运动、失张力、癫痫性痉挛。EEG肌源性/运动伪差 发作期活动。非运动起始nonmotor onset起始为感觉、认知失语、情感、自主神经先兆或行为停止。EEG可正常或出现发作期活动。4.3 局灶演变为双侧强直-阵挛发作Focal to Bilateral Tonic-Clonic局灶起始 → 双侧扩散 → 意识丧失 惊厥活动继发全面性发作EEG发作期活动扩散至对侧半球后期可被肌电伪差掩盖。图1局灶性右颞叶演变为双侧强直-阵挛发作。图片位置展示从右颞局灶放电到双侧同步放电的演变过程5. 全面性发作Generalized Onset Seizures全面性起始通常会导致意识障碍因此不再单独按意识分类而是按起始是否运动分为运动性和非运动性。5.1 全面性运动发作Motor类型临床特征EEG表现全面性强直-阵挛GTC强直期1分钟→ 阵挛期可伴呼吸暂停、尿失禁、舌咬伤广泛性发作期活动可完全被肌电伪差掩盖强直发作突发肢体僵硬、上举持续数秒短暂电压衰减和/或高频率快活动 肌电伪差失张力发作突发肌张力丧失 → 头下垂、跌倒短暂电压衰减和/或慢棘慢波放电无肌电伪差肌阵挛发作短暂毫秒级双侧抽动多见于上肢常成簇出现广泛性多棘慢波 间断肌电伪差肌阵挛-失张力发作肌阵挛后立即失张力 → 跌倒发作广泛性放电肌阵挛成分→ 高电压慢波失张力成分癫痫性痉挛快速1~2秒躯干/肢体屈曲、伸展或混合姿势成串出现高电压尖/慢波 → 低波幅快活动 电压衰减图2同一GTC患者的强直期持续肌电伪差掩盖记录图3同一GTC患者的阵挛期周期性肌电伪差图4强直发作Lennox-Gastaut综合征短暂广泛性电压衰减低波幅快活动肌电伪差图5失张力发作Lennox-Gastaut综合征短暂衰减慢棘慢波放电无肌电伪差图6癫痫性痉挛West综合征9月龄男婴高电压尖/慢波 → 电压衰减低波幅快活动图2同一GTC患者的强直期持续肌电伪差掩盖记录图3同一GTC患者的阵挛期周期性肌电伪差图4强直发作Lennox-Gastaut综合征短暂广泛性电压衰减低波幅快活动肌电伪差图5失张力发作Lennox-Gastaut综合征短暂衰减慢棘慢波放电无肌电伪差图6癫痫性痉挛West综合征9月龄男婴高电压尖/慢波 → 电压衰减低波幅快活动5.2 全面性非运动发作Nonmotor—— 失神发作亚型临床特征EEG表现典型失神突发突止的意识障碍常伴面部/口周轻微阵挛规则的3Hz广泛性棘慢波儿童失神癫痫非典型失神起止不突然伴头/躯干缓慢下沉、轻微肌阵挛常见于智力障碍者2.5Hz的慢棘慢波过度通气加重肌阵挛失神节律性上肢/肩部抽动强直性外展意识障碍规则的3Hz广泛性棘慢波肌阵挛伪差伴眼睑肌阵挛失神快速重复眼睑抽动眼球上转头后仰光刺激诱发3~6Hz高波幅广泛性棘慢波/多棘慢波图7典型失神儿童失神癫痫3Hz广泛性棘慢波图8非典型失神Lennox-Gastaut综合征1~2Hz慢棘慢波图9伴眼睑肌阵挛失神光刺激诱发Jeavons综合征图7典型失神儿童失神癫痫3Hz广泛性棘慢波图8非典型失神Lennox-Gastaut综合征1~2Hz慢棘慢波图9伴眼睑肌阵挛失神光刺激诱发Jeavons综合征6. 新生儿发作Neonatal Seizures新生儿发作几乎均为局灶性起始多继发于急性疾病。特点可仅有电发作尤在危重症患儿可伴有运动自动症、肌阵挛、痉挛或非运动表现自主神经、行为停止同一临床表现可伴或不伴脑电图相关电-临床分离脑电图特征突然出现、重复性、演变性的刻板模式有明确起止图10新生儿发作1日龄男婴缺氧缺血性脑病局灶性演变节律性活动灵敏度30uV时基2分钟图10新生儿发作1日龄男婴缺氧缺血性脑病局灶性演变节律性活动灵敏度30uV时基2分钟7. 未知起始发作当无法通过现有信息确定起始为局灶或全面时可暂归为未知起始发作并进一步描述为运动或非运动待后续明确。8. 总结第一步根据症状、EEG和影像判断局灶起始或全面起始。第二步局灶发作 → 按意识障碍和起始运动特征细分。全面发作→ 按运动/非运动细分意识通常受损。新生儿发作独立于ILAE主分类需特殊处理。正确的发作分类是癫痫综合征诊断和精准治疗的基石。参考文献[1] Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Operational classification of seizure types by the International League against Epilepsy: position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology.Epilepsia. 2017 Apr;58(4):522–30.[2] Verma A, Radtke R. EEG of partial seizures.Journal of Clinical Neurophysiology. 2006 Aug 1;23(4):333–9.[3] Pressler RM, Cilio MR, Mizrahi EM, et al. The ILAE classification of seizures and the epilepsies: modification for seizures in the neonate. Proposal from the ILAE Task Force on Neonatal Seizures.[4] Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009.Epilepsia. 2010 Apr;51(4):676–85.Tips下一讲我们将进一步探讨脑电信号分析的其他内容。以上就是癫痫发作类型分类ILAE 2017 标准详解的全部内容啦~我们下期再见拜拜(⭐v⭐) ~Ps有代码实现需求请见下列【微信名片】或【主页信息】谢谢支持~